Historia clínica
Paciente de 37 años.
AF: No neoplasia conocidas. Madre con historia de vasculitis renal. AP: Amigdalectomizado en la infancia (3-4 años). Dermatitis atópica. No hábitos tóxicos. No RAMC.
Acude a consulta de Aparato Digestivo por referir molestias abdominales vagas y aumento de frecuencia de deposiciones en los dos últimos años.
Exploración física sin hallazgos de interés, salvo obesidad grado I.
Pruebas complementarias
En la consulta de Aparato digestivo se indica realización de:
- Colonoscopia: Hasta ciego, sin hallazgos.
- EnteroRM: Lesión sólida de 20x14mm, dependiente de glándula suprarrenal derecha que infiltra la pared posterior de la vena cava con componente intraluminal, no obstructivo, recomendándose descartar lesión primaria suprarrenal de comportamiento invasivo, siendo improbable el depósito secundario.
Ante el hallazgo incidental de tumoración suprarrenal con infiltración de vena cava inferior, se realiza estudio hormonal para descartar presencia de un tumor suprarrenal funcionante, y se completa estudio de extensión, con las siguientes pruebas complementarias:
- Análisis hormonales en sangre y en orina de 24 horas normales.
- TC TAP: Tumoración en suprarrenal derecha con infiltración de vena cava y componente intraluminal. Resto sin hallazgos de interés.
DIAGNÓSTICO: Tras los resultados de las pruebas complementarias se descarta la presencia de un tumor funcionante de glándula suprarrenal, y se plantea el siguiente diagnóstico diferencial:
- Tumor de glándula suprarrenal no funcionante.
- Tumor primario de vena cava con afectación suprarrenal.
- Depósito secundario de un tumor primario de otro origen.
El caso se presenta en Comité Multidisciplinario de Tumores Digestivos del Hospital. Se discuten las opciones diagnósticas. Se ha descartado la presencia de un tumor adrenal funcionante. Se plantea la posibilidad de realizar un PET-TC para descartar la opción de un depósito secundario, que se desestima por escasa rentabilidad, al disponer de un estudio de extensión sin otros hallazgos. Se plantean finalmente las dos opciones más probables, tumor adrenal con infiltración de cava o tumor primario de vena cava. Se decide tratamiento quirúrgico para resección oncológica del tumor, incluyendo resección de vena cava inferior.
Discusión
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
En decúbito supino y bajo anestesia general. LMSIU xifopúbica.
Maniobra de Cattel-Braasch para movilización intestinal y exposición de retroperitoneo. Disección de vena cava inferior. Laceado de VCI infrarrenal. Disección y laceado de ambas venas renales.
Movilización hepática completa. Laceado de VCI suprahepática.
Disección de vena cava retrohepática y exposición completa hasta entrada de venas hepáticas.
Disección de glándula suprarrenal derecha, que presenta tumoración que infiltra pared posterior de vena cava y se introduce en la luz de la misma.
Clampado VCI por debajo de las venas hepáticas y por encima de las venas renales. Suprarrenalectomía incluyendo resección completa de unos 5cm de longitud de vena cava inferior.
Sustitución de VCI con prótesis PTFE anillada de 20mm de diámetro y 6cm de longitud, fijada a vena cava con suturas continuas de PTFE de 4/0. Parche de Hemopatch © (Baxter) en ambas suturas.
Tiempo total de clampado 40 minutos.
Pérdida sanguínea estimada <300ml. No requerimientos de hemoderivados.
EVOLUCIÓN:
El paciente evoluciona de forma satisfactoria. Elevación de niveles plasmáticos de creatinina hasta 1,4mg/dl en el postoperatorio inmediato. Instauración de tratamiento con HBPM (bemiparina, 5.000UI/24h) en el postoperatorio inmediato. Alta al 6º DPO sin incidencias, con función renal normal, y con antiagregación plaquetaria con AAS 300mg/día. Se ha realizado angio-TC de control, sin apreciar trombosis ni otras alteraciones en la prótesis.
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
Leiomiosarcoma primario de vena cava, de 3,5cm de longitud, con 20 mitosis/10CGA, con focos de necrosis <5% del tumor, con grado histológico FNCLCC 3 (2+3+1), sin afectación de glándula suprarrenal, y con márgenes de resección libres de enfermedad. Perfil inmunohistoquímico: Concordante con leiomiosarcoma, con expresión de actina y desmina, sin sobreexpresión p53, y con índice proliferativo Ki67 del 30%
DISCUSIÓN:
El leiomiosarcoma (LMS) es un tumor raro, de origen en las fibras de músculo liso. Representa aproximadamente el 5-6% de los sarcomas de partes blandas. Solo el 2% de los LMS se originan en el músculo liso de estreucutas venosas, principalmente la vena cava inferior (VCI), en un 69% de los casos. El LMS de VCI es un tumor muy raro, con reportes bibliográficos por debajo de los 300 casos. Se caracterizan por su lento crecimiento, diagnóstico tardío, y, consecuentemente, mal pronóstico.
El tratamiento es esencialmente quirúrgico, y obliga a resección vascular para obtener margen oncológico, y posterior reconstrucción protésica, salvo en algunos casos de desarrollo de circulación colateral crónica que permitan evitar la reconstrucción. Aunque no se conoce bien la respuesta a regímenes de tratamiento oncológico con radioterapia o quimioterapia, actualmente se indica radioterapia preoperatoria en algunos casos para intentar disminuir la masa tumoral, y no existe ningún tratamiento quimioterápico adyuvante que haya demostrado eficacia.
Respecto al pronóstico, viene marcado principalmente por la frecuencia de recurrencias, por encima del 50%, y la aparición de metástasis a distancia. La supervicencia estimada a 5 años es del 30%.
En el caso clínico presentado, el diagnóstico incidental temprano y la extirpación oncológica con márgenes libres de enfermedad parecen factores pronósticos a favor de una supervivencia más alta. Sin duda se añade a esos factores la excelente evolución postoperatoria sin evidencia de complicaciones.
