Historia clínica
Paciente de 66 años de edad sin antecedentes médicos de interés ni cirugías previas.
En estudio por dolor lumbar izquierdo con hematuria asociada. Posible CRU atípico, se realiza TAC abdominal en el que se aprecia una lesión de 22 mm hipervascularizada en cuerpo – cola de páncreas.
Exploración física normal.
Pruebas complementarias
COLANGIO RM:
Hígado de tamaño normal y contorno liso con múltiples quistes hepáticos en ambos lóbulos. Vía biliar intra y extrahepática no dilatada, vesícula de paredes finas, sin litiasis. Conducto de Wirsung de características normales. Bazo de características normales. Glándula suprarrenal derecha normal. Engrosamiento pseudonodular de la glándula suprarrenal izquierda sin claros nódulos, probablemente hiperplásico.
Se confirma la existencia de una lesión sólida hiperintensa en T2 situada en la unión del cuerpo con la cola pancreática, de 20 x 14 mm, en el estudio dinámico con contraste presenta un discreto hiperrealce de predominio periférico en la fase arterial con un centro más hipocaptante y lavado posterior con valores de ADC de aproximadamente 1.5 x 10 -3 mm/s. Sugestiva de tumoración neuroendocrina como primera posibilidad diagnóstica.
La vena esplénica presenta un recorrido inmediatamente craneal a la lesión con un plano graso de separación aparentemente respetado. La arteria esplénica circula craneal con respecto a la vena esplénica. No se objetiva infiltración por contigüidad ni adenopatias de tamaño significativo. Resto sin hallazgos.
OCTREOSCAN:
Lesión en unión cuerpo cola pancreática positiva para receptores de somatostatina.
Las imágenes de corregistro SPECT_RM permiten apreciar discreta captación del radiofármaco sobre la lesión sólida descrita en RM en la unión del cuerpo cola pancreática.
Defectos de captación en parénquima hepático en relación con lesiones quísticas conocidas. Distribución fisiológica del radiotrazador en hígado, bazo, trayecto gastrointestinal y genitourinario. Resto del estudio sin hallazgos patológicos.
ECO endoscopia con punción en la que no se aprecian células neoplásicas.
ANALÍTICA:
- CEA: 0,65
- Ca 19-9: 10
- ENS: 13,5
- Histamina 0,06
- Cromogranina A 36,7 (60 – 100)
- VIP 10,5 (
- Somatostatina: 30 (17 – 81)
- 5-OHIA en orina 24 h: 4,23
DIAGNÓSTICO: Tras la realización de las pruebas complementarias, se presenta en Comité Multidisciplinario de Tumores Digestivos y con el diagnóstico de lesión sólida en páncreas sugestiva de tumoración neuroendocrina se propone la realización una pancreatectomía corporocaudal laparoscópica con preservación esplénica como tratamiento.
Discusión
TRATAMIENTO QUIRÚRGICO:
Decúbito supino con perneras. Anestesia general. Abordaje laparoscópico con trócar óptico 11 mm supraumbilical. 12 mm en HCI y 12 y 5 mm en HCD. Apertura de transcavidad de epiplones, disección de curvatura mayor gástrica y ángulo esplénico del colon. Punto de tracción del estómago a pared abdominal con seda 0. Tumoración de unos 2 cm en cuerpo de páncreas. Disección de margen superior e inferior pancreáticos, identificando vena mesentérica. Sección pancreática con endoGIA. Disección de la cara posterior pancreática respetando la arteria y vena esplénicas hasta el bazo. Lavado y revisión de hemostasia. Extracción de pieza por incisión transversa suprapúbica protegida con bolsa Alexis. Cierre por planos a nivel suprapúbico y puertos de 11 y 12 mm. Piel subdermica vicryl rapid 3/0.
EVOLUCIÓN:
La evolución postoperatoria es favorable, movilización y tolerancia dieta oral precoz y progresiva. Dolor controlado con analgesia habitual. Cuadro de cefalea y tos sin fiebre desde el 4º día, similar al que presentan sus familiares, por el que permanece ingresada hasta el 6º día.
Alta afebril, con buen aspecto de heridas quirúrgicas. Tolerancia dieta oral satisfactoria y buen control de glucemias.
ANATOMÍA PATOLÓGICA:
Tumor de células epiteliales perivasculares (PEComa).
Al examen macroscópico la pieza quirúrgica consta de un segmento de páncreas de 10 cm de longitud y 3,5 cm de diámetro máximo. A 2 cm del margen de sección se aprecia una lesión de 1,9 cm de diámetro máximo de márgenes bien definidos, redondeada, sin áreas necróticas ni hemorrágicas.
El examen microscópico corresponde a una neoplasia mesenquimal, bien delimitada, encapsulada, de márgenes expansivos, de patrón irregularmente trabecular con vasos gruesos parcialmente calcificados, integrada por células perivascuares de morfología fusocelular y epitelioide con el citoplasma claro y ocasional pleomorfismo con áreas de núcleos pleomórfos, con nucleolo eosinófilo muy patente entre las que no se han identificado mitosis, ya sean habituales o atípicas. El índice proliferativo, medido con ki 67 es inferior al 2 %.
Fenotipicamente el tumor expresa HMB45, Melan A, Actina de músculo liso, caldesmón y vimentina y es negativo para la expresión de queratinas, marcadores neuroendocrinos (cromogranina y sinpatofisina) desmina, CD34, CD117 y S-100.
DISCUSIÓN:
Los PEComas (Perivascular epithelioid cell) son tumores mesenquimales compuestos histológica e inmunohistoquímicamente por células epitelioides perivasculares.
Angiomiolipomas (AML), Linfangioleiomioma (LAM), tumores de células claras “sugar” en el pulmón (CCST), tumor miomelanocítico de células claras del ligamento falciforme (CCMMT) y los infrecuentes tumores de células claras del páncreas, recto, serosa abdominal, utero, vulva, corazón y muslo forman parte de la familia de los PEComas.
Los tumores de la familia de los PEComas son extremadamente raros. En la bibliografía actual se han publicado 18 casos en el páncreas a día de hoy. Casi todos han sido diagnosticados en mujeres de edad media y ancianos aunque se han presentado con un amplio rango de edad. Su localización ha sido variable entre cabeza, cuerpo y proceso uncinado.
Histológicamente se comunicaron un AML, dos CCST y el resto como PEComas, de los cuales sólo uno presentaba datos de malignidad.
El diagnóstico prequirúrgico se consiguió únicamente en un caso, tras realizar una ECO-endoscopia con punción. Ésta prueba no presenta gran rentabilidad, sirva como ejemplo nuestra paciente, a la que también se le realizó la biopsia previa sin llegar a ser definitiva. El diagnóstico, por lo tanto, suele ser incidental, ya que generalmente son asintomáticos o provocan leves molestias abdominales por las que al solicitar las pruebas de imagen correspondientes se aprecia una lesión sólida hipervascularizada, operándose bajo la sospecha de un tumor neuroendocrino.
Éstos tumores afectan principalmente a tejidos blandos, hueso, órganos abdominales y retroperitoneales como el riñón, útero y tracto gastrointestinal. Su aparición en el páncreas es extremadamente rara como hemos comentado previamente.
Las células perivasculares epitelioides (PECs perivascular epithelioid cells) se caracterizan por su disposición radial a lo largo de la luz vascular. Típicamente su distribución en la región perivascular sigue un patrón radial con formas epitelioides cercanas a los vasos y con forma de huso según se alejan.
Las PECs tienen un citoplasma de claro a granular ligeramente eosinofílico. Presentan típicamente un núcleo centrado, de pequeño tamaño, normocromático, con forma circular u oval y con un pequeño nucleolo. Ocasionalmente pueden presentar variaciones hipercromáticas e irregularidades nucleares.
Inmunohistoquímicamente se caracterizan por la positividad a marcadores melanocíticos como HMB-45, Melan-A, tirosinasa, MITF, NKI/C3 y marcadores musculares como actina, miosina, calponina, desmina es menos frecuente positivo y citoqueratina y S-100 suelen ser negativas.
Los marcadores más típicos de los PEComas son HMB-45, Melan-A y MITF.
La mayor parte de los PEComas, como el aquí presentado, tienen aparentemente un comportamiento benigno.
Aún así se ha documentado la presencia de cambios pseudomalignos y de metástasis en algunos casos. Los PEComas que presentan crecimiento infiltrativo, marcada hipercelularidad, crecimiento nuclear e hipercromasia, elevada actividad mitótica, mitosis atípicas o necrosis coagulativa deben ser considerados como malignos pudiendo llegar a comportarse como sarcomas agresivos de mal pronóstico.
